浅析伴有失神发作的其他癫痫综合征

癫痫是一种疾病和综合征，所以它的发作类型有很多种，有的癫痫发作时会伴有失神发作。还有的伴有失神发作的其他癫痫综合症。

1．肌阵挛性失神性癫痫（myoclonic absence epilepsy，MAE）

MAE的病因学一部分与CAE相似，19％～25％有癫痫家族史，但45％的患儿在癫痫起病前即有智力低下，因而隐源性因素不能排除。

目前已将肌阵挛性失神（Myoclonic absences）作为一种癫痫发作类型。其特征为失神发作伴双侧节律性肌阵挛（或阵挛）性抽动，发作起止突然，主要累及颈、肩、上肢及下肢肌肉，面部肌肉较少受累，无眼的阵挛或偏视。常伴有轻微的强直性收缩、自动症表现和植物神经症状。

2．眼睑肌阵挛伴失神（eyelid myoclonia with absences，EMA）

眼睑肌阵挛伴失神为近年定义的一种特发性全身性癫痫综合征。由于发作时的眼睑肌阵挛是比失神更为突出的特征，因而有人认为其应属于肌阵挛类的癫痫综合征。

3．口周肌阵挛伴失神（perioral myoelonia with absences，PMA）

口周肌阵挛伴失神是一种儿童或青春早期起病的特发性全身性癫痫综合征，以频繁的典型失神和口周肌肉的节律性肌阵挛为特征。

PMA的起病年龄为2～13岁，平均10岁左右。女性多见。半数病人有癫痫家族史。9．3％在儿童期有典型失神发作。病人智力正常，神经系统检查和神经影像学检查正常。除口周肌阵挛和失神发作外，少量GTES可出现于失神发病前或起病多年后，GTES常以失神或失神持续状态为先兆。失神持续状态比其他伴有典型失神的原发性癫痫综合征更常见。偶见上肢的肌阵挛性抽动。

4．其他伴有失神的癫痫光和图形诱发的失神

系由闪光、图形、电视游戏等视觉刺激诱发的失神发作。儿童和少年期起病的失神发作中约1／5有光敏性反应，自我诱发亦可引起发作。除诱发性失神外，也可伴有自发性失神和GTCS。预后一般不好。在上述的各类以失神为主的癫痫综合征中，EMA较常出现光敏性反应，而CAE则不应有光敏性反应。